Zystesch Fibrose News. Et kann Warnsignaler verschécken an doduerch sécher sinn datt aner Bakterien "Gefore" wéi Antibiotike entkommen. Dës Zellen schéngen déi primär Quell vun Aktivitéit vum CFTR Gen ze sinn, Mutatiounen op déi zystesch Ursaach Trotz erheblechen therapeutesche Fortschrëtter, dës Krankheet reduzéiert ëmmer nach d"Liewenserwaardung, besonnesch wéinst liewensgeféierleche Fuerscher hunn elo eng nei Krankheet entdeckt déi zu engem bessere Versteesdemech vun der zystescher Fibrose féiere kann an nei Vill Ënnerscheeder Fuerscher hunn viru kuerzem erausfonnt wéi dës Verbindungen funktionnéieren - e Befind wat zu bessere Medikamenter féiere kann déi d"Patiente méi kënnen Wat bindet sech zum Schleim Mar..

Zystesch Fibrose Fleeg Center

Hannergrond: Cystesch Fibrose CF ass déi heefegst Ierfkrankheet bei Kaukasier, beaflosst ronderëm 10, Persounen a Groussbritannien haut. Prognose huet sech an de leschte Joerzéngte wesentlech verbessert mat lafende Verbesserungen an der Behandlung an der Fleeg. Aktuell Iwwerliewensprognosen ubidden ass wichteg fir Patienten, Kliniker a Gesondheetsservicer plangen.

Methoden: Flexibel parametresch Iwwerliewensmodelléierung vu UK CF Registry Date vun bis , erfaassen Doudesfäll am 10, Persounen. D"Iwwerliewenskurven goufen vun der Gebuert geschat; bedingt fir méi al Alter z"erreechen; an ënner ënnerschiddleche Viraussetzunge betreffend zukünfteg Stierflechkeetstrends projizéiert, mat Baseline Charakteristike vun Geschlecht, CFTR Genotyp Null, eent, zwee Exemplare vum Fdel an Alter bei der Diagnos.

Fannen: Männlech Geschlecht war mat bessert Iwwerliewe verbonnen, wéi eeler Alter bei der Diagnos war, awer nëmmen a Fdel net-homozygote.

Kritt Datum: 01 Abrëll ; Akzeptéiert Datum: 14 Mee ; Verëffentlecht Cholelithiasis geschitt am 12%% vun zystesche Fibrose Patienten an ass.

Mir benotze Cookië fir sécherzestellen datt mir Iech déi bescht Erfahrung op eiser Websäit ginn. Duerch weider eise Site ze benotzen, Dir sidd averstan mat eiser Benotzung vu Cookien. Dir kënnt Är Cookie-Astellungen zu all Moment änneren wann Dir wëllt. Fannt méi an eiser Privatsphär a Cookies Politik. Den Oli an de Mahi hu sech d"lescht Joer op Tinder getraff. De Fang? Nodeems ech e puer Deeg geschwat hunn, si hunn erausfonnt datt se allebéid zystesch Fibrose haten. Wéinst de Risike vu Kräiz-Infektioun, si woussten, si kéinte sech ni treffen, awer virtuell Frënn bliwwen.

US. Liewensmëttel an Drogenverwaltung

Wéi laang een mat CF kann erwaarden ze liewen hänkt vun hirem Alter of an der Etapp vun hirem Zoustand. Ier den s, ongeféier d"Halschent vun de Leit mat CF hunn net an hir 20er gelieft. Allerdéngs, iwwer déi lescht Joerzéngten, d"Liewenserwaardung fir Leit mat dësem Zoustand huet sech dramatesch verbessert. Dank Fortschrëtter a Behandlung a Betreiung, Leit mat CF kënnen elo erwaarden vill méi laang ze liewen.

Iwwerliewe vu Patienten mat zystescher Fibrose (CF) huet sech weltwäit verbessert1,2 Suivi zum Doud oder lescht Begéinung bannent fënnef Joer nom Startdatum.

Metriken Detailer. Wéi méi Patienten mat zystescher Fibrose CF Erwuesse ginn an un altersgerecht Aktivitéite deelhuelen e. Beschreiwend an inferentiell Statistike goufen benotzt. Déi meescht Erwuessener mat CF hunn hir Krankheet u Familljen an enke Frënn verëffentlecht. Et kann hëllefräich sinn Ënnerstëtzung fir Offenbarung vu Krankheeten a Situatiounen wéi Beschäftegung an daten. Peer Review bericht. Wéinst dem fréie Start an der progressiver Natur vun der zystescher Fibrose CF , wéi och déi relativ kuerz Liewenserwaardung, CF gouf virdru als eng Kandheetsstéierung ugesinn.

Allerdéngs, fréier Diagnos an d"Entwécklung vun neie Behandlungen an de leschten zwee Joerzéngten hunn d"Iwwerliewe vu Patienten mat CF däitlech verbessert. Resultater vum US US CF Foundation Patient Registry Report hunn uginn datt d"Steiren Liewenserwaardung vu Patienten mat CF vun ongeféier eropgaang ass 25 Joer an iwwer 37 Joer an [ 1 ]. Zesumme mat enger verbessert Liewenserwaardung, Patienten mat CF si méi wahrscheinlech Onofhängegkeet vun hire Familljen ze sichen an typesch erwuesse Aktivitéiten ze verfollegen e.

Wärend der Jugend, Eenzelpersoune wëllen"normal" fillen an de Sënn reduzéieren datt se anescht si wéi hir Kollegen.

Wat Dir Iwwer Romance Wësse musst, oder de Mangel u, Wann Dir CF hutt

Fir Kanner mat zystescher Fibrose CF , all Dag ass e Geschenk an e Kampf. Dëse Wee, si kënne méi laang féieren, méi Erfëllung Liewen, vum Erfolleg an der Schoul bis sënnvoll Aarbecht ze fannen fir eng Famill ze grënnen. Cystesch Fibrose ass eng seelen, liewenslaang Longekrankheet déi de Kierper dozou bréngt ganz décke Schleim ze produzéieren, déi d"Lunge verstoppe kënnen an et schwéier ze ootme maachen. Et beaflosst alles vun der Long bis zum Verdauungssystem a kann zu Infektiounen a Longekrankheete féieren wann d"Kanner méi al ginn.

Gepost vum Summer Katz, M.A., NCC, LMHC Patient Affekot. Dating an Intimitéit ka souwuel erwënscht wéi och konfus sinn, oder souguer ginn.

Déi déck, klebrig Schläim, dat sech an eise Longen opbaut, funktionéiert wéi domm Puddy. Als Resultat vun, Leit mat CF hunn geféierlech Bakterien an hir Longen an dës Bakterie sinn ustiechend nëmme fir aner Leit mat CF oder kompromittéiert Immunsystemer. Déi gutt Noriicht ass CF ass guer net ustiechend oder geféierlech fir gesond Leit. Déi schlecht Nouvellë sinn d"Kräizinfektiounsrisiken bedeit datt Leit mat CF geroden sinn net dobannen ze sinn 6 Féiss vuneneen. Fir mech, dëst ass eng vun den haardsten Saachen iwwer CF. CF an Tay Sachs sinn als déi fatalst jiddesch genetesch Krankheeten gebonnen.

Awer d"Wourecht ass datt ongeféier een an 25 an 27 Ashkenazi Judden ass e Carrier vun CF, maachen et grad esou verbreet wéi d"Tay Sachs. Eis Haut ass super salzeg. Zréck am Dag, salzeg Haut war d"Markenzeeche charakteristesch fir CF. De Grond ass datt e futtisse Salzchloridkanal verursaacht Leit mat CF zevill Salz auszeschwätzen.

Datenregister

Aktuell Behandlungen fir zystesch Fibrose sinn net fir all Patiente gëeegent an hunn e limitéierten Effekt op dës liewensgeféierlech Krankheet. Awer nei Fortschrëtter am Feld verspriechen dës Hürden ze iwwerwannen. D"Ursaach vun der zystescher Fibrose ass ganz einfach. Seng Behandlung, awer, ass net. Leit diagnostizéiert mat zystescher Fibrose hunn eng Mutatioun an engem Gen genannt CFTR.

Dëst Gen kodéiert e Protein dat verantwortlech ass fir Chlorid op d"Uewerfläch vun den Zellen ze transportéieren.

Léieren iwwer zystesch Fibrose a seng Betreiung kann Iech hëllefen e selbstbewosst Erwuessenen ze ginn deen e chronesche Gesondheetszoustand geréiert. Bewäert vun: Larissa Hirsch, Dokter. Datum.

Merci fir d"Natur besicht. Dir benotzt eng Browser Versioun mat limitéierter Ënnerstëtzung fir CSS. Fir déi bescht Erfahrung ze kréien, mir recommandéieren Iech e méi aktuelle Browser ze benotzen oder de Kompatibilitéitsmodus am Internet Explorer auszeschalten. An der Tëschenzäit, fir weider Ënnerstëtzung ze garantéieren, mir weisen de Site ouni Stiler a JavaScript. E NaturfuerschungsJournal. Mir hunn e multivariabelt logistescht Regressiounsmodell bewäert, dat 5-Joer Iwwerliewe virausstellt ofgeleet vun engem - Kohort aus den USA Cystic Fibrosis CF Foundation Patient Registry fir ze beurteelen, ob Therapien agefouert zënter hir Uwendbarkeet an de Kohorten verännert hunn., net iwwerlappend an der Zäit, vun -, -, - an - Mir hunn d"Kaplan-Meier Statistiken ugewannt fir onjustéiert Iwwerliewe ze bewäerten.

Mir hunn d"Logistesch Regressiounsmodellendiskriminéierung getest mam C-Index a Kalibrierung mat Hosmer-Lemeshow Tester fir d"original Modellleistung z"ënnersichen an d"Aktualiséierung no Bedarf z"ënnerstëtzen. Kaplan-Meier Alter ugepasst 5-Joer Probabilitéit vum Doud an der CF Bevëlkerung ass wesentlech erofgaang wärend - Patienten an successive Kohorten waren allgemeng méi gesond beim Entrée, mat héijer Duerchschnëttsalter, Gewiicht a Lungenfunktioun a manner pulmonal Verherrrungen jäerlech.

Ënnerstëtzen Léifsten

Zréck op de Blog. Dating an Intimitéit ka souwuel erwënscht wéi och konfus sinn, oder souguer relativ komplizéiert ginn ze navigéieren; sécher wann Dir probéiert ze bestëmmen wéi oder wéini Dir mat Ärem neie Partner diskutéiert iwwer zystesch Fibrose. Leit soen datt Dir CF hutt ass e perséinleche Choix, an Dir musst et eigentlech net un all Persoun verroden, déi Dir begéint. Mat deem gesot, eis Gesondheet z"erhalen fir vill vun den ongewollten CF Symptomer ze reduzéieren bedeit datt mir regelméisseg un Medikamenter matmaache mussen, Behandlungen ofschléissen, an eng gutt Hygiène Praktiken ze maachen.

Dowéinst, logistesch, mir mussen dat erkennen wa mir eis méi no engagéieren, intim Relatiounen - dës Leit ginn elo Deel vun eisem Support System a musse schlussendlech léieren a verstoen wat mir musse maache fir gesond Resultater z"erhalen.

an d"Welt vun der zystescher Fibrose, Ech bezweifelen datt hatt eng Ahnung hat wat et géif mat sech bréngen. iwwer all déi "éischt", déi d"Leit begéinen, wa se een mat CF treffen. ob inhaléiert oder IV, mussen nei agestallt ginn (vum Patient).

Berufflech Referenz Artikele si fir Gesondheetsspezialisten entwéckelt fir se ze benotzen. Dir fannt de Cystic Fibrosis Artikel méi nëtzlech, oder ee vun eisen aneren Gesondheetsartikelen. Zystesch Fibrose CF ass eng Multi-Organ Krankheet déi am beschten an engem multidisziplinäre Kader geréiert gëtt a Verbindung mat engem Spezialist Zentrum fir CF, mat Behandlung individuell ugepasst. Konventionell Behandlung huet sech an de leschte Joerzéngte staark verbessert. Méi nei Approche wéi Gen a kleng Molekül-baséiert Behandlungen kënne méi Potenzial hunn fir de Progrès vun der Krankheet ze stoppen.

CF ass eng autosomal rezessiv Krankheet verursaacht duerch Mutatiounen am CF transmembrane Leitungsregulator CFTR Gen, op Chromosom 7 [ 1 ]. Et ginn op d"mannst 2, Mutatiounen am CFTR Gen. Verschidde Mutatiounen entstinn a verschidde Phänotypen.

Eng richteg"Fault in Our Stars" Koppel

Dës Behandlung gëtt erwaart eng nei therapeutesch Optioun fir vill zystesch Fibrose Patienten ze bidden, abegraff déi mat MF Mutatiounen wou keng Behandlung existéiert. Cystesch Fibrose ass eng seelen, liewensgeféierlech genetesch Stéierung déi ronderëm beaflosst 42, Leit an der Europäescher Unioun. Et gëtt duerch eng Mutatioun vum CFTR Gen verursaacht, wat Salz a Waassertransport am Kierper reguléiert gemooss als Schweesschlorid. D"CFTR Mutatioun erlaabt ze vill Salz a Waasser an d"Zellen.

Dës Resultater an engem Opbau vun décke, klebrig Schläimhait an de Kierperröhren a Passagen. Dës Blockagen beschiedegen d"Lunge, Verdauungssystem an aner Organer.

Patienten mat zystescher Fibrose (CF) si bekannt eng reduzéiert Übungstoleranz ze hunn. Sech treffen, awer, et gëtt keng (wëssenschaftlech) Konsens iwwer déi exakt.

All Kéiers eng Krankheet fiktiv an de Medien duergestallt ass, et gi méi grouss Gespréicher déi musse gefouert ginn. Also, et war net verwonnerlech datt d"Verëffentlechung vu "Five Feet Apart,“Eng Liebesgeschicht mat zwee jonke Leit, déi mat zystescher Fibrose liewen, huet fir zimlech Opreegung gesuergt. Cystesch Fibrose ass eng Krankheet déi net dacks an der Televisioun oder am Film duergestallt gëtt. Dës genetesch Krankheet verursaacht méi déck wéi normal Schleim an de Longen ze bilden, Bauchspaicheldrüs an aner Organer.

Leit mat zystescher Fibrose hu Schläim, déi déck a pecheg ass, sou datt et Airways blockéiere kann, et schwéier ze ootmen an d"Méiglechkeet vu seriöer Infektioun ze erhéijen. Méi wéi 70, Leit weltwäit liewen mat der Krankheet, no der Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry , mat ongeféier 1, nei Fäll ginn all Joer diagnostizéiert.

Deeglech Betreiung ass wichteg fir Lungen an aner Kierpersystemer sou gesond wéi méiglech ze halen,”Erkläert de lizenzéierte klineschen Sozialaarbechter an zystesche Fibrose Fleeg Team Member, Anna Saulitis. De romanteschen Teenager Drama konzentréiert sech op zwee Patienten mat CF, Stella gespillt vum Haley Lu Richardson a Will gespillt vum Cole Sprouse , déi sech treffen a sech verléiwen, wa se an engem Spidol behandelt ginn. Och wann se bestallt sinn op d"mannst sechs Meter auserneen ze bleiwen fir Infektioun ze vermeiden, si decidéieren d "Regel ze widderspriechen an" huelt e Fouss zréck.

A Leit mat CF, d"Heefegkeet vun décke Schleim an de Longen kann geféierlech Bakterie fänken déi Leit mat soss gesondem Immunsystem fäeg sinn ze bekämpfen. Dës Infektiounen, ofwiesselnd, kann zu enger verschlechterter Longekrankheet féieren, méi séier Réckgang vun der Longefunktioun, a souguer Doud. Zwee Infektiounen déi besonnesch bedrohend fir zystesch Fibrose Patienten kënne resistent géint Antibiotike sinn - Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia komplex.

Entwerfen Heterogen-mHealth Apps fir Cystic Fibrosis Erwuessener

An dësem Kapitel, Mir diskutéieren den Design an d"Entwécklung vun engem Patientepass mHealth Applikatioun fir Cystic Fibrosis Erwuessener vun Iddie bis App-Store Verëffentlechung. Andeems d"Patienten Zougang zu hiren eegenen eenzegaartegen Daten hunn, et gëtt viraussiichtlech datt et vu Virdeel ass wann Dir am Ausland reest an tëscht CF Zentren. Den Designprozess ass no enger Pipeline déi mir entwéckelt hunn informéiert vum Patient a Gesondheetsberuff.

Meng CF Info erlaabt dem Patient perséinlech Informatiounen esou Genotyp ze späicheren, Kontaktinformatioun vum medizineschen Team, Physiotherapie, Allergien, a Medikamenter.

Zystesch Fibrose (CF) ass dat heefegst, liewenslimitant, recessiv ierflecher Krankheet eeler Patienten entwéckelen CF-bezunnene Diabetis, déi méi deeglech Insulininjektiounen erfuerderen; Entréesdatum fir e Routine / geplangt / elektiven Verlaf vun der Behandlung.

Cystic Fibrose CF ass eng ierflech Krankheet an där de Kierper ganz déck mécht, klebrig Schleim. De Schleim verursaacht Probleemer an de Longen , Bauchspaicheldrüs, an aner Organer. Am Zäitoflaf, si hu méi Problemer ze otmen. Si hunn och Verdauungsprobleemer déi et schwéier maachen Gewiicht ze kréien. CF kann Symptomer verursaachen kuerz nodeems e Puppelchen gebuer ass. Aner Kanner hu keng Symptomer bis méi spéit.

Si ‘kann net méi zystesch Fibrose kämpfen’