嚢胞性線維症のニュース. 警告信号を送信できるため、抗生物質などの他のバクテリアが「危険」から逃れることができます。. これらの細胞は、CFTR遺伝子の主要な活性源であるように思われます, かなりの治療上の進歩にもかかわらず、嚢胞を引き起こす突然変異, この病気はまだ平均余命を減らします, 特に生命を脅かすために、研究者は嚢胞性線維症のより良い理解につながる可能性のある新しい病気と新しい多くの違いを発見しました研究者は最近これらの化合物がどのように機能するかを理解しました-患者がより多くの決定を下すことができるより良い薬につながるかもしれない発見粘液マールに結合するもの.
嚢胞性線維症ケアセンター
バックグラウンド: 嚢胞性線維症CFは、白人で最も一般的な遺伝性疾患です, 周りに影響を与える 10, 今日の英国の個人. 治療とケアの継続的な改善により、予後はここ数十年で大幅に改善されました. 最新の生存予測を提供することは患者にとって重要です, 臨床医と医療サービスの計画.
メソッド: からまでの英国CFレジストリデータの柔軟なパラメトリック生存モデリング , で死を捕らえる 10, 個人. 生存曲線は出生から推定されました; 高齢者に達することを条件とする; 将来の死亡率の傾向に関するさまざまな仮定の下で予測されます, のベースライン特性を使用する セックス, CFTR遺伝子型ゼロ, 1, Fdelの2つのコピーと診断時の年齢.
調査結果: 男性 セックス より良い生存と関連していた, 診断時の高齢者と同様, しかし、Fdel非ホモ接合体でのみ.
受け取った日付: 01 4月 ; 受理日: 14 五月 ; 公表された胆石症は 12%% 嚢胞性線維症患者の.
私たちはあなたに私たちのウェブサイトで最高の体験を提供することを確実にするためにクッキーを使用します. 当サイトを継続してご利用いただくことにより, あなたは私たちのクッキーの使用に同意しています. 必要に応じていつでもCookieの設定を変更できます. 詳細については、プライバシーとCookieのポリシーをご覧ください. OliとMahiは昨年Tinderで対戦しました. キャッチ? 数日間話した後, 彼らは両方とも嚢胞性線維症を持っていることを発見しました. 交差感染のリスクがあるため, 彼らは決して会うことができないことを知っていました, しかし、仮想の友達のままでした.
我ら. 食品医薬品局
嚢胞性線維症の人がどのくらいの期間生きることができるかは、年齢と状態の段階によって異なります. の前に, CFを持つ人々の約半数は20代に住んでいませんでした. しかしながら, 過去数十年にわたって, この状態の人々の平均余命は劇的に改善されました. 治療とケアの進歩のおかげで, CFを持つ人々は今はるかに長生きすることを期待することができます.
嚢胞性線維症の患者の生存 (CF) エントリー日から5年以内に死亡または最後の遭遇までのフォローアップが世界的に改善された1,2.
指標の詳細. 嚢胞性線維症CFの患者が成人期に達し、年齢に応じた活動に参加するにつれて、e. 記述統計と推論統計が利用されました. CFのほとんどの成人は、自分の病気を親戚や親しい友人に開示しました. 雇用や雇用などの状況で病気の開示を支援することは役立つかもしれません デート. ピアレビューレポート. 嚢胞性線維症CFの早期発症および進行性のため , だけでなく、比較的短い平均余命, CFは以前は小児期の障害と見なされていました.
しかしながら, 過去20年間の早期診断と新しい治療法の開発により、CF患者の生存率が大幅に改善されました。. 米国の米国CF財団患者登録レポートの結果は、CF患者の平均余命が約から上昇していることを示しています 25 何年もの間 37 年で [ 1 ]. 平均余命の改善と相まって, CFの患者は、家族からの独立を求め、典型的な成人の活動を追求する可能性が高いe。.
青年期中, 個人は「普通」と感じ、仲間とは違うという感覚を減らしたいと思っています.
あなたがロマンスについて知る必要があること, またはの欠如, あなたがCFを持っているとき
嚢胞性線維症CFの子供のため , 毎日は贈り物であり、闘争でもあります. こちらです, 彼らはより長く導くことができます, より充実した生活, 学校での成功から意味のある仕事を見つけること、家族を始めることまで. 嚢胞性線維症はまれです, 体が非常に厚い粘液を生成する原因となる生涯にわたる肺疾患, 肺を詰まらせ、呼吸を困難にする可能性があります. それは肺から消化器系まですべてに影響を及ぼし、子供が年をとるにつれて感染症や肺疾患につながる可能性があります.
サマーカッツによる投稿, M.A., NCC, LMHC患者支援者. デート と親密さは、望ましいだけでなく、混乱させる可能性があります, またはになる.
厚い, 私たちの肺に蓄積する粘液は愚かなパディのように機能します. 結果として, 嚢胞性線維症の人は肺に危険な細菌を抱えており、これらの細菌は嚢胞性線維症または免疫力の低下した他の人にのみ伝染します. 幸いなことに、CFは健康な人にとって伝染性や危険性はまったくありません. 悪いニュースは、交差感染のリスクがあるということは、CFを持つ人々が中にいないように忠告されることを意味します 6 お互いの足. 私のために, これはCFの最も難しいことの1つです. CFとテイサックス病は最も致命的なユダヤ人の遺伝病として結びついています.
しかし、真実は約1つ 25 に 27 アシュケナージユダヤ人はCFの保因者です, テイ・サックス病と同じくらい流行している. 私たちの肌はとても塩辛いです. 昔に戻る, 塩辛い肌がCFの特徴でした. その理由は、欠陥のある塩塩化物チャネルが原因で、CFを持つ人々が過剰な塩を排出するためです.
データレジストリ
嚢胞性線維症の現在の治療法はすべての患者に適しているわけではなく、この生命を脅かす病気への影響は限られています。. しかし、この分野における新たな進歩は、これらのハードルを克服することを約束します. 嚢胞性線維症の原因は非常に簡単です. その治療, しかしながら, ではありません. 嚢胞性線維症と診断された人は、CFTRと呼ばれる遺伝子に変異があります.
この遺伝子は、細胞の表面に塩化物を輸送する役割を担うタンパク質をコードしています.
嚢胞性線維症とそのケアについて学ぶことは、慢性的な健康状態を管理する自信のある大人になるのに役立ちます. にレビューされました: ラリッサ・ヒルシュ, MD. 日付.
自然をご覧いただきありがとうございます. CSSのサポートが制限されているブラウザバージョンを使用しています. 最高の体験を得るために, 最新のブラウザを使用するか、InternetExplorerで互換モードをオフにすることをお勧めします. その間, 継続的なサポートを確保するため, スタイルとJavaScriptなしでサイトを表示しています. ネイチャーリサーチジャーナル. 米国嚢胞性線維症CF財団患者登録からのコホートから得られた5年生存率を予測する多変量ロジスティック回帰モデルを評価し、その後に導入された治療法がコホートでの適用性を変えたかどうかを評価しました, 時間的に重複しない, から—, —, —および—未調整の生存を評価するためにカプランマイヤー統計を適用しました.
C-indexを使用してロジスティック回帰モデルの識別をテストし、Hosmer-Lemeshowテストを使用してキャリブレーションをテストして、元のモデルのパフォーマンスを調べ、必要に応じて更新をガイドしました。. カプランマイヤー年齢調整されたCF集団の5年間の死亡確率は、以下の期間中に大幅に減少しました—連続したコホートの患者は、一般的に入室時に健康でした, 平均年齢が高い, 体重と肺機能および毎年の肺の悪化の減少.
愛する人を応援する
ブログに戻る. デート と親密さは、望ましいだけでなく、混乱させる可能性があります, またはナビゲートするのが非常に複雑になります; 確かに、嚢胞性線維症について新しいパートナーと話し合う方法や時期を決定しようとするとき. あなたがCFを持っていることを人々に伝えることは個人的な選択です, 実際に会うすべての人にそれを開示する必要はありません. とは言うものの, 望ましくないCF症状の多くを減らすために健康を維持することは、定期的に薬の服用に参加しなければならないことを意味します, 治療を完了する, 良好な衛生慣行に従事する.
このため, ロジスティック的に, 私たちがより近くに従事するとき、私たちはそれを認めなければなりません, 親密な関係—これらの人々は今や私たちのサポートシステムの一部になり、最終的には健康的な結果を維持するために私たちが何をする必要があるかについて学び、理解する必要があります.
嚢胞性線維症の世界に, 彼女はそれが何を伴うのか考えていなかったと思います. CFで誰かとデートするときに人々が遭遇するすべての「最初」について. 吸入かIVか, 再構成する必要があります (患者によって).
Professional Referenceの記事は、医療専門家が使用できるように設計されています. あなたは嚢胞性線維症の記事がより役立つと思うかもしれません, または私たちの他の健康記事の1つ. 嚢胞性線維症CFは、CFの専門センターと連携して、学際的な設定で最もよく管理される多臓器疾患です。, 個人に合わせた治療で. 従来の治療法は過去数十年で大幅に改善されました. 遺伝子や小分子ベースの治療などの新しいアプローチは、病気の進行を止める可能性が高いかもしれません.
CFは、CF膜貫通コンダクタンスレギュレーターCFTR遺伝子の変異によって引き起こされる常染色体劣性疾患です。, 染色体上 7 [ 1 ]. 少なくともあります 2, CFTR遺伝子の変異. 異なる突然変異は異なる表現型をもたらします.
本当の「きっと、星のせい」のカップル
この治療法は、多くの嚢胞性線維症患者に新しい治療オプションを提供することが期待されています, 治療法が存在しないMF変異を有するものを含む. 嚢胞性線維症はまれです, 周りに影響を与える生命を脅かす遺伝性疾患 42, 欧州連合の人々. それはCFTR遺伝子の突然変異によって引き起こされます, 汗の塩化物として測定される体内の塩分と水の輸送を調節します. CFTR変異は、細胞に過剰な塩分と水を許容します.
これにより、厚みが増します, 体の管や通路の粘液. これらの閉塞は肺を損傷します, 消化器系および他の器官.
嚢胞性線維症の患者 (CF) 運動耐容能が低下していることが知られています. 現在まで, しかしながら, ありません (科学的) 正確なコンセンサス.
病気がメディアで架空に表現されているときはいつでも, 必要なより大きな会話があります. そう, 「ファイブフィートアパート」のリリースは驚くべきことではありませんでした,嚢胞性線維症を患う2人の若者を中心としたラブストーリー, かなりの騒ぎを引き起こした. 嚢胞性線維症は、テレビや映画ではあまり描写されない病気です. この遺伝病は、通常よりも厚い粘液を肺に形成させます, 膵臓および他の器官.
嚢胞性線維症の人は粘液が厚くてべたつく, 気道を塞ぐことができます, 呼吸が困難になり、重篤な感染症の可能性が高まります. より多い 70, 世界中の人々がこの病気とともに生きています, 嚢胞性線維症財団の患者登録によると , およそ 1, 毎年診断されている新しい症例.
肺やその他の体のシステムを可能な限り健康に保つためには、毎日のケアが重要です,」と、認可された臨床ソーシャルワーカーと嚢胞性線維症ケアチームのメンバーが説明しました, アンナ・サウリティス. ロマンチックなティーンドラマはCFの2人の患者に焦点を当てています, ヘイリー・ルー・リチャードソンが演じるステラとコール・スプラウスが演じるウィル , 病院で治療を受けている間に出会い、恋に落ちる人. 彼らは感染を防ぐために少なくとも6フィート離れて滞在するように命じられていますが, 彼らはルールに逆らい、「足を取り戻す」と決心します。.
CFを持つ人々では, 肺の粘液が豊富にあると、危険なバクテリアを捕らえることができます。. これらの感染症, 順番に, 肺疾患の悪化につながる可能性があります, 肺機能のより急速な低下, そして死さえ. 嚢胞性線維症患者にとって特に脅威となる2つの感染症は、抗生物質に耐性がある可能性があります—緑膿菌とバークホルデリアセパシア複合体.
嚢胞性線維症の成人向けの異種mHealthアプリの設計
この章では, 嚢胞性線維症の成人向けの患者パスポートmHealthアプリケーションの設計と開発について、アイデアからアプリストアのリリースまで説明します。. 患者が独自のデータにアクセスできるようにする, 海外旅行やCFセンター間での旅行にも役立つと期待されています. 設計プロセスは、患者と医療専門家の意見に基づいて開発されたパイプラインに従いました。.
私のCF情報により、患者は遺伝子型などの個人情報を保存できます, 医療チームの連絡先情報, 理学療法, アレルギー, と薬.
嚢胞性線維症 (CF) 最も一般的です, 生命を制限する, 劣性遺伝性疾患の高齢患者は、毎日複数回のインスリン注射を必要とするCF関連糖尿病を発症します; ルーチン/計画/選択的治療コースの入学日.
嚢胞性線維症CFは、体が非常に厚くなる遺伝性疾患です, 粘液. 粘液は肺に問題を引き起こします , 膵臓, および他の臓器. 時間とともに, 彼らは呼吸にもっと問題があります. 彼らはまた、体重を増やすのを難しくする消化器系の問題を抱えています. CFは赤ちゃんが生まれた直後に症状を引き起こす可能性があります. 他の子供は後でまで症状がありません.
