Kystisen fibroosin uutiset. Se voi lähettää varoitussignaaleja ja siten varmistaa, että muut bakteerit pääsevät ”vaaroista”, kuten antibiooteista. Nämä solut näyttävät olevan CFTR-geenin ensisijainen aktiivisuuden lähde, mutaatiot, jotka aiheuttavat kystisiä Huolimatta huomattavasta terapeuttisesta kehityksestä, tämä tauti vähentää edelleen elinajanodotetta, etenkin hengenvaarallisten syiden vuoksi Tutkijat ovat nyt löytäneet uuden taudin, joka voi johtaa kystisen fibroosin ja uusien monien erojen ymmärtämiseen Tutkijat selvittivät äskettäin, kuinka nämä yhdisteet toimivat - havainto, joka voi johtaa parempiin lääkkeisiin, joita potilaat voivat määrittää Mikä sitoutuu limaan Mar.

Kystisen fibroosin hoitokeskus

Tausta: Kystinen fibroosi CF on kaukasialaisten yleisin perinnöllinen sairaus, vaikuttavat ympärillä 10, Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Ennuste on parantunut huomattavasti viime vuosikymmenien aikana hoidon ja hoidon jatkuvan parantamisen myötä. Ajantasaisten eloonjäämisennusteiden antaminen on tärkeää potilaille, lääkärit ja terveyspalvelujen suunnittelu.

Menetelmät: UK CF -rekisteritietojen joustava parametrinen selviytymismallinnus vuodesta toiseen , vangitsemaan kuolemia vuonna 10, yksilöitä. Eloonjäämiskäyrät arvioitiin syntymästä lähtien; ehdollinen ikääntymiseen; ja ennustetaan erilaisilla tulevaisuuden kuolevuussuuntauksia koskevilla oletuksilla, käyttäen perustason ominaisuuksia sukupuoli, CFTR-genotyyppi nolla, yksi, kaksi kopiota Fdelistä ja ikä diagnoosin yhteydessä.

Havainnot: Uros sukupuoli liittyi parempaan eloonjäämiseen, kuten vanhempi ikä diagnoosissa, mutta vain Fdelin ei-homotsygootteissa.

Vastaanottopäivä: 01 huhtikuu ; Hyväksytty päivämäärä: 14 saattaa ; Julkaistua kolelitiaasia esiintyy 12%% kystisen fibroosin potilaista ja on.

Käytämme evästeitä varmistaaksemme, että annamme sinulle parhaan kokemuksen verkkosivustollamme. Jatkamalla sivuston käyttämistä, hyväksyt evästeiden käytön. Voit muuttaa evästeasetuksia milloin tahansa, jos haluat. Lisätietoja on tietosuoja- ja evästekäytännössämme. Oli ja Mahi ottelivat Tinderissä viime vuonna. Saalis? Puhuttuani pari päivää, he huomasivat, että heillä molemmilla oli kystinen fibroosi. Ristiininfektioriskien vuoksi, he tiesivät, etteivät he voisi koskaan tavata, mutta pysyivät virtuaalisina ystävinä.

MEILLE. Elintarvike- ja lääkevirasto

Kuinka kauan CF-potilaan voi odottaa elävän riippuu iästä ja tilasta. Ennen s, noin puolet CF-potilaista ei asunut 20-vuotiaille. kuitenkin, muutaman viime vuosikymmenen aikana, tämän sairauden omaavien ihmisten elinajanodote on parantunut dramaattisesti. Hoidon ja hoidon edistymisen ansiosta, CF-potilaat voivat nyt odottaa elävänsä paljon pidempään.

Kystistä fibroosia sairastavien potilaiden eloonjääminen (CF) on parantunut maailmanlaajuisesti1,2 seurantaa kuolemaan tai viimeiseen kohtaamiseen viiden vuoden kuluessa maahantulopäivästä.

Mittaritiedot. Kun useampi kystistä fibroosia sairastava CF-potilas saavuttaa aikuisiän ja osallistuu ikään sopiviin toimintoihin, e. Käytettiin kuvaavia ja päätelmällisiä tilastoja. Useimmat aikuiset, joilla on CF, paljastivat sairautensa sukulaisille ja läheisille ystäville. Voi olla hyödyllistä tarjota tukea sairauksien paljastamiseen tilanteissa, kuten työllisyys ja dating. Vertaisarviointiraportit. Kystisen fibroosin CF varhaisen puhkeamisen ja etenemisen vuoksi , sekä suhteellisen lyhyt elinajanodote, CF: tä pidettiin aiemmin lapsuuden häiriönä.

kuitenkin, aikaisempi diagnoosi ja uusien hoitojen kehittäminen kahden viime vuosikymmenen aikana ovat parantaneet huomattavasti CF-potilaiden eloonjäämistä. Yhdysvaltojen Yhdysvaltain CF-säätiön potilasrekisteriraportin tulokset osoittivat, että CF-potilaiden keskimääräinen elinajanodote on noussut noin 25 vuotta yli 37 vuotta [ 1 ]. Parannettu elinajanodote, CF-potilaat pyrkivät todennäköisemmin riippumattomuuteen perheestään ja harjoittavat tyypillistä aikuisten toimintaa e.

Nuoruuden aikana, ihmiset haluavat tuntea olonsa "normaaliksi" ja vähentää tunnetta, että he ovat erilaisia ​​kuin ikäisensä.

Mitä sinun on tiedettävä romanssista, tai puute, Kun sinulla on CF

Lapsille, joilla on kystinen fibroosi CF , jokainen päivä on sekä lahja että taistelu. Tällä tavalla, ne voivat johtaa kauemmin, enemmän tyydyttävää elämää, koulun onnistumisesta mielekkään työn löytämiseen perheen perustamiseen. Kystinen fibroosi on harvinainen, elinikäinen keuhkosairaus, joka saa kehon tuottamaan erittäin paksua limaa, joka voi tukkia keuhkot ja vaikeuttaa hengitystä. Se vaikuttaa kaikkeen keuhkoista ruoansulatuskanavaan ja voi johtaa infektioihin ja keuhkosairauksiin, kun lapset vanhenevat.

Lähettänyt Summer Katz, M.A., NCC, LMHC-potilaan asianajaja. Treffit ja läheisyys voivat olla sekä haluttuja että hämmentäviä, tai jopa tulla.

Paksu, tahmea limaa, joka kerääntyy keuhkoihimme, toimii kuin typerä puddy. Tuloksena, CF-potilailla on vaarallisia bakteereja keuhkoissaan, ja nämä bakteerit ovat tarttuvia vain muille ihmisille, joilla on CF tai immuunijärjestelmä. Hyvä uutinen on, että CF ei ole lainkaan tarttuva tai vaarallinen terveille ihmisille. Huono uutinen on ristiininfektioriski, joten CF-potilaita kehotetaan olemaan sisällä 6 jalat toisiaan. Minulle, tämä on yksi vaikeimmista asioista CF: ssä. CF ja Tay Sachs ovat sidoksissa kuolemaan johtavimpiin juutalaisten geneettisiin sairauksiin.

Mutta totuus on, että noin yksi sisään 25 että 27 Ashkenazi-juutalaiset ovat CF: n kantajia, joten se on yhtä yleistä kuin Tay Sachs. Ihomme on erittäin suolainen. Takaisin päivään, suolainen iho oli CF: n tunnusmerkki. Syynä on, että viallinen suolakloridikanava saa CF-ihmiset erittämään liikaa suolaa.

Tietorekisteri

Nykyiset kystisen fibroosin hoidot eivät sovi kaikille potilaille, ja niillä on rajoitettu vaikutus tähän hengenvaaralliseen sairauteen. Mutta kentän uudet edistysaskeleet lupaavat voittaa nämä esteet. Kystisen fibroosin syy on hyvin yksinkertainen. Sen hoito, kuitenkin, ei ole. Ihmisillä, joilla on diagnosoitu kystinen fibroosi, on mutaatio CFTR-nimisessä geenissä.

Tämä geeni koodaa proteiinia, joka on vastuussa kloridin kuljettamisesta solujen pinnalle.

Kystisen fibroosin ja sen hoidon oppiminen voi auttaa sinua tulemaan luottavaiseksi aikuiseksi, joka hallitsee kroonista sairautta. Arvostellut: Larissa Hirsch, MD. Päivämäärä.

Kiitos vierailustasi luonnossa. Käytät selainversiota, jonka CSS-tuki on rajoitettua. Parhaan kokemuksen saamiseksi, suosittelemme, että käytät päivitettyä selainta tai poistat yhteensopivuustilan käytöstä Internet Explorerissa. Sillä välin, jatkuvan tuen varmistamiseksi, näytämme sivustoa ilman tyylejä ja JavaScriptiä. Luontotutkimuslehti. Arvioimme monivaihtelevan logistisen regressiomallin, joka ennustaa 5 vuoden eloonjäämisen, joka on saatu - kohortista Yhdysvaltain kystisen fibroosin CF-säätiön potilasrekisteristä, arvioidaksemme, ovatko sen jälkeen käyttöön otetut hoidot muuttaneet sovellettavuutta kohorteissa, ei päällekkäisiä ajassa, alkaen -, -, - ja - Sovellimme Kaplan-Meier-tilastoja säätämättömän eloonjäämisen arvioimiseksi.

Testasimme logistisen regressiomallin erottelun C-indeksin ja kalibroinnin avulla Hosmer-Lemeshow -testeillä alkuperäisen mallin suorituskyvyn tutkimiseksi ja päivityksen ohjaamiseksi tarvittaessa. Kaplan-Meier-ikäkorjattu 5 vuoden kuolemantodennäköisyys CF-väestössä laski merkittävästi vuoden aikana - Peräkkäisissä kohortissa olevat potilaat olivat yleensä terveempiä tulon yhteydessä, joilla on korkeampi keski-ikä, paino ja keuhkojen toiminta ja vähemmän keuhkojen pahenemisia vuosittain.

Rakastettujen tukeminen

Palaa blogiin. Treffit ja läheisyys voivat olla sekä haluttuja että hämmentäviä, tai jopa olla melko monimutkainen navigoida; varmasti, kun yrität selvittää, miten tai milloin käsitellä kystistä fibroosia uuden kumppanisi kanssa. Kertoa ihmisille, joilla sinulla on CF, on henkilökohtainen valinta, ja sinun ei todellakaan tarvitse paljastaa sitä jokaiselle tapaamallesi henkilölle. Tämän sanottu, terveyden ylläpitäminen monien ei-toivottujen CF-oireiden vähentämiseksi tarkoittaa, että meidän on säännöllisesti osallistuttava lääkkeiden ottamiseen, hoitojen loppuun saattaminen, ja sitoutuminen hyviin hygieniakäytäntöihin.

Tämän takia, logistisesti, meidän on tunnustettava, että kun ryhdymme lähemmäs, läheiset suhteet - näistä ihmisistä tulee nyt osa tukijärjestelmäämme ja heidän on viime kädessä opittava ja ymmärrettävä, mitä meidän on tehtävä terveiden tulosten ylläpitämiseksi.

kystisen fibroosin maailmaan, Epäilen, ettei hänellä ollut aavistustakaan, mitä se merkitsisi. kaikista "ensimmäisistä", joita ihmiset kohtaavat, kun he tapaavat jonkun CF: n. hengitettynä tai IV, on valmistettava uudelleen (potilaan).

Professional Reference -artikkelit on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisten käyttöön. Kystisen fibroosin artikkeli saattaa olla hyödyllinen, tai joku muu terveysartikkeli. Kystinen fibroosi CF on monielinsairaus, jota voidaan parhaiten hallita monitieteisessä ympäristössä yhdessä CF: n erikoiskeskuksen kanssa, yksilöllisellä hoidolla. Tavanomainen hoito on parantunut huomattavasti viime vuosikymmenien aikana. Uudemmilla lähestymistavoilla, kuten geeni- ja pienimolekyylipohjaisilla hoidoilla, voi olla enemmän mahdollisuuksia pysäyttää taudin eteneminen.

CF on autosomaalinen resessiivinen sairaus, joka aiheutuu mutaatioista CF: n transmembraanisen johtokykyn säätelijän CFTR-geenissä, kromosomissa 7 [ 1 ]. Ainakin on 2, mutaatiot CFTR-geenissä. Erilaiset mutaatiot johtavat erilaisiin fenotyyppeihin.

Todellinen "Fault in Our Stars" -pariskunta

Tämän hoidon odotetaan tarjoavan uuden terapeuttisen vaihtoehdon monille kystistä fibroosia sairastaville potilaille, mukaan lukien ne, joilla on MF-mutaatioita, joissa hoitoa ei ole. Kystinen fibroosi on harvinainen, hengenvaarallinen geneettinen häiriö, joka vaikuttaa ympärillä 42, ihmisille Euroopan unionissa. Se johtuu CFTR-geenin mutaatiosta, joka säätelee suolan ja veden kulkeutumista kehossa hikikloridina mitattuna. CFTR-mutaatio sallii liikaa suolaa ja vettä soluihin.

Tämä johtaa paksun kerrostumiseen, tahmeaa limaa kehon putkissa ja käytävissä. Nämä tukokset vahingoittavat keuhkoja, ruoansulatuskanava ja muut elimet.

Potilaat, joilla on kystinen fibroosi (CF) tiedetään olevan alentunut harjoittelutoleranssi. Tähän mennessä, kuitenkin, ei ole (tieteellinen) yksimielisyys tarkasta.

Milloin tahansa sairaus on kuvitteellisesti edustettu mediassa, on suurempia keskusteluja, jotka on käytävä. Niin, ei ollut yllättävää, että ”Five Feet Apart,”Rakkaustarina, joka keskittyy kahteen kystisessä fibroosissa elävään nuoreen, aiheutti melkoisen levottomuuden. Kystinen fibroosi on sairaus, jota ei usein esitetä televisiossa tai elokuvissa. Tämä geneettinen sairaus aiheuttaa normaalia paksumpaa limaa keuhkoihin, haima ja muut elimet.

Kystistä fibroosia sairastavilla ihmisillä on paksua ja tahmeaa limaa, jotta se voi estää hengitystiet, vaikeuttaa hengittämistä ja lisää vakavan infektion mahdollisuutta. Enemmän kuin 70, ihmiset ympäri maailmaa elävät taudin kanssa, kystisen fibroosin säätiön potilasrekisterin mukaan , noin 1, uusia tapauksia diagnosoidaan vuosittain.

Päivittäinen hoito on tärkeää, jotta keuhkot ja muut kehojärjestelmät pysyvät mahdollisimman terveinä,”Selitti lisensoitu kliininen sosiaalityöntekijä ja kystisen fibroosin hoitoryhmän jäsen, Anna Saulitis. Romanttinen teini-draama keskittyy kahteen CF-potilaaseen, Stellaa soitti Haley Lu Richardson ja Willia Cole Sprouse , jotka tapaavat ja rakastuvat sairaalahoidon aikana. Vaikka heidät määrätään pysymään vähintään kuuden metrin päässä toisistaan ​​infektioiden estämiseksi, he päättävät uhrata säännön ja "ottaa takaisin jalan.

Ihmisillä, joilla on CF, runsaasti paksua limaa keuhkoissa voi tarttua vaarallisiin bakteereihin, joita muuten terveellisen immuunijärjestelmän omaavat ihmiset pystyvät torjumaan. Nämä infektiot, vuorostaan, voi johtaa pahenevaan keuhkosairauteen, nopeampi keuhkojen toiminnan heikkeneminen, ja jopa kuolema. Kaksi kystistä fibroosia sairastaville erityisen uhkaavat infektiot voivat olla resistenttejä antibiooteille - Pseudomonas aeruginosa ja Burkholderia cepacia -kompleksi.

Heterogeenisten mHealth-sovellusten suunnittelu kystisen fibroosin aikuisille

Tässä kappaleessa, keskustelemme potilaspassin mHealth-sovelluksen suunnittelusta ja kehittämisestä kystisen fibroosin aikuisille ideoista App Store -julkaisuun. Antamalla potilaille pääsyn omiin ainutlaatuisiin tietoihinsa, On odotettavissa, että siitä on hyötyä matkustettaessa ulkomaille ja CF-keskusten välillä. Suunnitteluprosessi seurasi kehittämäämme putkilinjaa, johon potilas- ja terveydenhuollon ammattilaiset antavat tietoa.

Oma CF-tietoni sallii potilaan tallentaa henkilökohtaisia ​​tietoja, kuten genotyyppi, lääketieteellisen ryhmän yhteystiedot, fysioterapia, allergiat, ja lääkkeitä.

Kystinen fibroosi (CF) on yleisin, elämää rajoittava, resessiivisesti peritty sairaus vanhemmille potilaille kehittyy CF-tautiin liittyvä diabetes, joka vaatii useita päivittäisiä insuliini-injektioita; rutiini-, suunnitellun / valinnaisen hoitojakson sisäänpääsypäivä.

Kystinen fibroosi CF on perinnöllinen sairaus, jossa keho tekee erittäin paksuksi, tahmea limaa. Lima aiheuttaa ongelmia keuhkoissa , haima, ja muut elimet. Ajan myötä, heillä on enemmän hengitysvaikeuksia. Heillä on myös ruoansulatuskanavan ongelmia, jotka vaikeuttavat painonnousua. CF voi aiheuttaa oireita pian vauvan syntymän jälkeen. Muilla lapsilla ei ole oireita vasta myöhemmin.

Hän ei enää voi taistella kystistä fibroosia vastaan