Tsüstilise fibroosi uudised. See võib saata hoiatussignaale ja seega tagada, et teised bakterid pääseksid ohtudest, näiteks antibiootikumid. Need rakud näivad olevat CFTR-geeni esmane aktiivsuse allikas, mutatsioonid, mis põhjustavad tsüstilisust Vaatamata märkimisväärsele terapeutilisele arengule, see haigus vähendab endiselt eluiga, eelkõige eluohtlike põhjuste tõttu. Teadlased on nüüd avastanud uudse haiguse, mis võib viia paremini mõista tsüstilist fibroosi ja uusi erinevusi. Teadlased mõistsid hiljuti, kuidas need ühendid toimivad - järeldus, mis võib viia paremate ravimiteni, mida patsiendid saavad paremini määratleda Mis seondub lima Mariga.

Tsüstilise fibroosi hoolduskeskus

Taust: Tsüstiline fibroos CF on kaukaaslastel kõige levinum pärilik haigus, mõjutades ümber 10, Ühendkuningriigis. Prognoos on viimaste aastakümnete jooksul märkimisväärselt paranenud, kuna ravi ja hooldus on pidevalt paranenud. Patsientide jaoks on oluline ajakohaste ellujäämisprognooside esitamine, arstide ja tervishoiuteenuste planeerimine.

Meetodid: UK CF-i registri andmete paindlik parameetriline ellujäämise modelleerimine kuni , aastal surmade tabamine 10, üksikisikud. Ellujäämise kõveraid hinnati alates sünnist; tingimuseks vanema vanuse saavutamine; ja prognoositakse erinevate eelduste põhjal, mis käsitlevad tulevasi suremustrende, kasutades algtaseme omadusi sugu, CFTR genotüüp null, üks, kaks Fdeli koopiat ja diagnoosimisel vanus.

Leiud: Mees sugu oli seotud parema ellujäämisega, nagu vanem vanus diagnoosimisel, kuid ainult Fdeli mittehomosügootides.

Saadud kuupäev: 01 Aprill ; Aktsepteeritud kuupäev: 14 Mai ; Avaldatud kolelitiaas esineb aastal 12%% tsüstilise fibroosiga patsientidest ja on.

Kasutame küpsiseid tagamaks, et anname teile oma veebisaidil parima kogemuse. Jätkates meie saidi kasutamist, nõustute meie küpsiste kasutamisega. Soovi korral saate oma küpsise seadeid igal ajal muuta. Lisateavet leiate meie privaatsus- ja küpsiseeskirjadest. Oli ja Mahi mängisid Tinderis eelmisel aastal. Saak? Pärast paaripäevast vestlust, nad said teada, et neil mõlemal oli tsüstiline fibroos. Ristinfektsiooni ohtude tõttu, nad teadsid, et ei saa kunagi kohtuda, kuid jäid virtuaalseteks sõpradeks.

USA. Toidu- ja ravimiamet

Kui kaua võib CF-ga inimene oodata elamist, sõltub tema vanusest ja seisundi staadiumist. Enne s, umbes pooled CF-ga inimestest ei elanud 20-aastaseid eluaastaid. Kuid, viimase paarikümne aasta jooksul, selle seisundiga inimeste keskmine eluiga on dramaatiliselt paranenud. Tänu ravi ja hoolduse edusammudele, CF-ga inimesed võivad nüüd oodata palju kauem elamist.

Tsüstilise fibroosiga patsientide ellujäämine (CF) on paranenud kogu maailmas1,2 surmajuhtumit või viimast kohtumist viie aasta jooksul alates sisenemise kuupäevast.

Mõõdikute üksikasjad. Kui rohkem tsüstilise fibroosiga CF-ga patsiente saab täisealiseks ja osalevad eakohastes tegevustes e. Kasutati kirjeldavat ja järeldavat statistikat. Enamik CF-ga täiskasvanuid avalikustas oma haiguse sugulastele ja lähedastele sõpradele. Abi võib olla haiguste avalikustamise toetamisest sellistes olukordades nagu tööhõive ja tutvumine. Vastastikuse eksperdihinnangu aruanded. Tsüstilise fibroosi CF varajase alguse ja progresseeruvuse tõttu , samuti suhteliselt lühike eluiga, CF-d peeti varem lapseea häireks.

Kuid, varasem diagnoosimine ja uute ravimeetodite väljatöötamine viimase kahe aastakümne jooksul on CF-ga patsientide elulemust märkimisväärselt parandanud. USA CF Foundationi patsiendiregistri aruande tulemused näitasid, et CF-ga patsientide keskmine eluiga on tõusnud ligikaudu 25 aastate möödudes 37 aastal sisse [ 1 ]. Koos paranenud keskmise elueaga, CF-ga patsiendid otsivad suurema tõenäosusega oma perekonnast sõltumatust ja tegelevad tüüpilise täiskasvanute tegevusega e.

Noorukieas, üksikisikud tahavad tunda end normaalsena ja vähendada tunnet, et nad erinevad oma eakaaslastest.

Mida peate teadma romantikast, või selle puudumine, Kui teil on CF

Tsüstilise fibroosiga CF-ga lastele , iga päev on nii kingitus kui võitlus. Nii, nad võivad kauem juhtida, täisväärtuslikum elu, alates kooli õnnestumisest kuni sisuka töö leidmiseni kuni pere loomiseni. Tsüstiline fibroos on haruldane, eluaegne kopsuhaigus, mis põhjustab keha väga paksu lima tootmist, mis võib kopsud ummistada ja hingamise raskendada. See mõjutab kõike alates kopsudest kuni seedesüsteemi ja võib laste vananedes põhjustada nakkusi ja kopsuhaigusi.

Postitanud Summer Katz, M.A., NCC, LMHC patsiendi advokaat. Tutvumisleht ja lähedus võib olla nii soovitud kui ka segane, või isegi saada.

Paks, meie kopsudesse kogunev kleepuv lima toimib nagu tobe puddy. Tulemusena, CF-ga inimestel on kopsudes ohtlikud bakterid ja need bakterid on nakkavad ainult teistele CF-ga või kahjustatud immuunsüsteemiga inimestele. Hea uudis on see, et CF pole tervetele inimestele sugugi nakkav ega ohtlik. Halb uudis on ristinfektsioonirisk, mis tähendab, et CF-ga inimestel soovitatakse mitte viibida 6 üksteise jalad. Minule, see on CF-i üks raskemaid asju. CF ja Tay Sachs on seotud kõige surmavamate juudi geneetiliste haigustega.

Kuid tõde on see, et umbes üks sisse 25 kuni 27 Aškenazi juudid on CF kandjad, muutes selle sama levinud kui Tay Sachs. Meie nahk on ülisoolane. Vanasti, soolane nahk oli CF-le iseloomulik tunnus. Põhjus on see, et vigane soolkloriidikanal põhjustab CF-ga inimestel liiga palju soola eritumist.

Andmete register

Tsüstilise fibroosi praegused ravimeetodid ei sobi kõigile patsientidele ja neil on sellele eluohtlikule haigusele piiratud mõju. Kuid uued edusammud selles valdkonnas lubavad neist takistustest üle saada. Tsüstilise fibroosi põhjus on väga otsene. Selle ravi, Kuid, ei ole. Inimestel, kellel on diagnoositud tsüstiline fibroos, on mutatsioon geenis, mida nimetatakse CFTR-ks.

See geen kodeerib valku, mis vastutab kloriidi transportimise eest rakkude pinnale.

Tsüstilise fibroosi ja selle hoolduse tundmaõppimine aitab teil saada enesekindlaks täiskasvanuks, kes haldab kroonilist terviseseisundit. Arvustanud: Larissa Hirsch, MD. Kuupäev.

Täname, et külastasite loodust. Kasutate CSS-i piiratud toega brauseriversiooni. Parima kogemuse saamiseks, soovitame teil kasutada ajakohasemat brauserit või Internet Exploreris ühilduvusrežiimi välja lülitada. Samal ajal, jätkuva toetuse tagamiseks, kuvame saiti ilma stiilide ja JavaScripti. Looduse uurimise ajakiri. Hindasime mitmemuutlikku logistilist regressioonimudelit, mis ennustas 5-aastast elulemust, mis saadi Ameerika Ühendriikide tsüstilise fibroosi CF fondi patsiendiregistri kohordist, et hinnata, kas pärast seda kasutusele võetud ravimeetodid on kohordides muutunud, ajaliselt mitte kattuvad, alates -, -, - ja - Korrigeerimata ellujäämise hindamiseks kasutasime Kaplan-Meieri statistikat.

Testisime logistilise regressioonimudeli diskrimineerimist, kasutades C-indeksit ja kalibreerimist, kasutades Hosmer-Lemeshow teste, et uurida mudeli originaalset jõudlust ja vajadusel värskendada. Kaplan-Meieri vanusega kohandatud 5-aastane surma tõenäosus CF-i populatsioonis vähenes oluliselt - järjestikuste kohortide patsiendid olid sisenemisel üldiselt tervemad, kõrgema keskmise vanusega, kehakaalu ja kopsufunktsiooni ning vähem kopsu ägenemisi aastas.

Armastatud inimeste toetamine

Tagasi blogisse. Tutvumisleht ja lähedus võib olla nii soovitud kui ka segane, või muutuvad isegi navigeerimiseks üsna keerukaks; kindlasti siis, kui proovite kindlaks teha, kuidas või millal oma uue partneriga tsüstilise fibroosi üle arutleda. Öelge inimestele, kellel on CF, on isiklik valik, ja tegelikult ei pea te seda kõigile kohtuvatele inimestele avaldama. Seda öeldes, tervise säilitamine paljude soovimatute CF-sümptomite vähendamiseks tähendab, et peame regulaarselt osalema ravimite võtmises, ravide lõpuleviimine, heade hügieenitavade järgimine.

Selle pärast, logistiliselt, peame seda tunnistama, kui tegeleme lähematega, intiimsuhted - nendest inimestest saab nüüd osa meie tugisüsteemist ja nad peavad lõpuks õppima ja mõistma, mida peame tegema tervislike tulemuste säilitamiseks.

tsüstilise fibroosi maailma, Ma kahtlen, kas tal oli aimugi, mida see kaasa toob. kõigist “esimestest”, millega inimesed kohtuvad, kui kohtavad kedagi CF-ga. kas sissehingatud või IV, tuleb lahustada (patsiendi poolt).

Professionaalsed teateartiklid on mõeldud kasutamiseks tervishoiutöötajatele. Tsüstilise fibroosi artikkel võib teile kasulikum olla, või mõni muu meie terviseartikkel. Tsüstiline fibroos CF on mitme elundiga haigus, mida saab kõige paremini ravida multidistsiplinaarses keskkonnas koos CF spetsialiseeritud keskusega, individuaalselt kohandatud raviga. Tavapärane ravi on viimase paarikümne aasta jooksul oluliselt paranenud. Uuematel lähenemisviisidel, nagu geeni- ja väikemolekulipõhine ravi, võib olla suurem võimalus haiguse progresseerumist peatada.

CF on autosoomne retsessiivne haigus, mis on põhjustatud CF transmembraanse juhtivuse regulaatori CFTR geeni mutatsioonidest, kromosoomis 7 [ 1 ]. Neid on vähemalt 2, mutatsioonid CFTR geenis. Erinevate mutatsioonide tulemuseks on erinevad fenotüübid.

Tõeline paar meie tähtedes

Eeldatavalt pakub see ravi paljudele tsüstilise fibroosiga patsientidele uue ravivõimaluse, sealhulgas need, kellel on MF mutatsioonid, kus ravi ei toimu. Tsüstiline fibroos on haruldane, eluohtlik geneetiline häire, mis mõjutab ümbrust 42, inimesed Euroopa Liidus. Selle põhjustab CFTR geeni mutatsioon, mis reguleerib soola ja veetransporti kehas mõõdetuna higikloriidina. CFTR-i mutatsioon lubab rakkudesse liiga palju soola ja vett.

Selle tulemuseks on paksude kogunemine, kleepuv lima keha tuubides ja kanalites. Need ummistused kahjustavad kopse, seedesüsteem ja muud elundid.

Tsüstilise fibroosiga patsiendid (CF) teadaolevalt on vähendatud treenimistaluvus. Tänaseks, Kuid, seal ei ole (teaduslik) üksmeel täpse osas.

Igal ajal on haigus meedias väljamõeldud kujul esindatud, on suuremaid vestlusi, mida tuleb pidada. Niisiis, polnud üllatav, et väljaanne „Viis jalga peale,”Armastuslugu, mis keskendub kahele tsüstilise fibroosiga elavale noorele, tekitas paraja segaduse. Tsüstiline fibroos on haigus, mida ei kujutata sageli televisioonis ega filmis. Selle geneetilise haiguse tagajärjel moodustub kopsudes tavalisest paksem lima, pankreas ja muud elundid.

Tsüstilise fibroosiga inimestel on paks ja kleepuv lima, nii et see võib blokeerida hingamisteid, raskendades hingamist ja suurendades tõsise nakatumise võimalust. Rohkem kui 70, kogu maailmas elab seda haigust, vastavalt tsüstilise fibroosi fondi patsientide registrile , umbes 1, igal aastal diagnoositakse uusi juhtumeid.

Igapäevane hooldus on oluline, et kopsud ja muud kehasüsteemid oleksid võimalikult terved,”Selgitas litsentseeritud kliiniline sotsiaaltöötaja ja tsüstilise fibroosi ravimeeskonna liige, Anna Saulitis. Romantiline teismelise draama keskendub kahele CF-ga patsiendile, Stellat mängis Haley Lu Richardson ja Willi mängis Cole Sprouse , kes kohtuvad ja armuvad haiglas ravil olles. Kuigi neil on infektsiooni vältimiseks käsk jääda vähemalt kuue jala kaugusele, nad otsustavad reeglit trotsida ja „võtavad jala tagasi.

CF-ga inimestel, kopsude paksu lima arvukus võib kinni hoida ohtlikke baktereid, mille vastu võivad muidu terve immuunsüsteemiga inimesed võidelda. Need infektsioonid, vastutasuks, võib põhjustada kopsuhaiguse süvenemist, kopsufunktsiooni kiirem langus, ja isegi surm. Kaks infektsiooni, mis on eriti ohtlikud tsüstilise fibroosiga patsientidele, võivad olla resistentsed antibiootikumide suhtes - Pseudomonas aeruginosa ja Burkholderia cepacia kompleks.

Heterogeensete m-tervise rakenduste kujundamine tsüstilise fibroosi täiskasvanutele

Selles peatükis, arutame tsüstilise fibroosiga täiskasvanute patsiendipassi mHealthi rakenduse kujundamist ja väljatöötamist alates ideedest kuni rakenduste poe väljaandmiseni. Lubades patsientidel ligipääsu oma ainulaadsetele andmetele, eeldatavasti on sellest kasu välismaale reisides ja CF-keskuste vahel. Projekteerimisprotsess järgis meie väljatöötatud torujuhet, mida teavitab patsiendi ja tervishoiutöötaja panus.

Minu CF-teave võimaldab patsiendil salvestada isiklikke andmeid, näiteks genotüüpi, meditsiinimeeskonna kontaktandmed, füsioteraapia, allergiad, ja ravimid.

Tsüstiline fibroos (CF) on kõige tavalisem, elu piirav, retsessiivselt pärilik haigus eakatel patsientidel areneb CF-ga seotud diabeet, mis nõuab mitu päevas insuliinisüsti; tavapärase / kavandatud / plaanilise ravikuuri vastuvõtukuupäev.

Tsüstiline fibroos CF on pärilik haigus, mille korral keha teeb väga paksuks, kleepuv lima. Lima põhjustab probleeme kopsudes , kõhunääre, ja muud elundid. Üle aja, neil on rohkem hingamisraskusi. Neil on ka seedeprobleeme, mis raskendavad kehakaalu. CF võib sümptomeid põhjustada varsti pärast lapse sündi. Teistel lastel pole sümptomeid alles hiljem.

Ta ei suuda enam tsüstilise fibroosiga võidelda