Zprávy o cystické fibróze. Může vysílat varovné signály, a tak zajistit, aby jiné bakterie unikly „nebezpečí“, jako jsou antibiotika. Tyto buňky se jeví jako primární zdroj aktivity genu CFTR, mutace, které způsobují cystické Navzdory značnému terapeutickému pokroku, toto onemocnění stále snižuje průměrnou délku života, zejména kvůli život ohrožujícímu Vědci nyní objevili nové onemocnění, které by mohlo vést k lepšímu porozumění cystické fibróze a nové Mnoho rozdílů Vědci nedávno zjistili, jak tyto sloučeniny fungují - nález, který může vést k lepším lékům, které mohou pacienti více Co se váže k Mucus Mar.
Centrum péče o cystickou fibrózu
Pozadí: Cystická fibróza CF je nejčastější dědičné onemocnění u bělochů, ovlivňující kolem 10, jednotlivci ve Velké Británii dnes. Prognóza se za poslední desetiletí výrazně zlepšila díky neustálému zlepšování léčby a péče. Pro pacienty je důležité poskytovat aktuální předpovědi přežití, plánování lékařů a zdravotnických služeb.
Metody: Flexibilní parametrické modelování přežití dat UK CF Registry od do , zachycení úmrtí v 10, Jednotlivci. Křivky přežití byly odhadnuty od narození; podmíněn dosažením vyššího věku; a promítány za různých předpokladů týkajících se budoucích trendů úmrtnosti, pomocí základních charakteristik sex, CFTR genotyp nula, jeden, dvě kopie Fdel a věku při diagnóze.
Zjištění: mužský sex bylo spojeno s lepším přežitím, stejně jako starší věk při stanovení diagnózy, ale pouze u Fdel nehomozygotů.
Obdržené datum: 01 duben ; Přijato datum: 14 Smět ; Publikovaná cholelitiáza se vyskytuje v 12%% pacientů s cystickou fibrózou a je.
Používáme cookies, abychom zajistili, že vám poskytneme nejlepší zážitek z našich webových stránek. Pokračováním v používání našich stránek, souhlasíte s naším používáním cookies. Vaše nastavení cookies můžete kdykoli změnit. Více se dozvíte v našich zásadách ochrany osobních údajů a cookies. Oli a Mahi se loni shodli na Tinderu. Úlovek? Po pár dnech mluvení, zjistili, že oba měli cystickou fibrózu. Kvůli riziku křížové infekce, věděli, že se nikdy nesetkají, ale zůstali virtuálními přáteli.
NÁS. Úřad pro kontrolu potravin a léčiv
Jak dlouho může někdo s CF očekávat, že bude žít, závisí na jeho věku a stadiu jeho stavu. Před s, asi polovina lidí s CF nežila do svých 20 let. nicméně, za posledních několik desetiletí, průměrná délka života u lidí s tímto stavem se dramaticky zlepšila. Díky pokroku v léčbě a péči, lidé s CF nyní mohou očekávat, že budou žít mnohem déle.
Přežití pacientů s cystickou fibrózou (CF) se zlepšila po celém světě1,2 sledování úmrtí nebo posledního setkání do pěti let od data vstupu.
Podrobnosti metrik. Jak více pacientů s cystickou fibrózou dosáhne CF dospělosti a účastní se aktivit vhodných pro věk, např. Byly použity popisné a inferenční statistiky. Většina dospělých s CF odhalila své onemocnění příbuzným a blízkým přátelům. Může být užitečné poskytnout podporu pro odhalení nemoci v situacích, jako je zaměstnání a chodit s někým. Zprávy Peer Review. Vzhledem k časnému nástupu a progresivní povaze cystické fibrózy CF , stejně jako relativně krátká délka života, CF byla dříve považována za dětskou poruchu.
nicméně, dřívější diagnostika a vývoj nových léčebných postupů v posledních dvou desetiletích značně zlepšily přežití pacientů s CF. Výsledky zprávy o registru pacientů nadace US CF Foundation v USA naznačují, že střední délka života pacientů s CF stoupla z přibližně 25 roky až více 37 let v [ 1 ]. Spolu s prodlouženou délkou života, pacienti s CF častěji hledají nezávislost na svých rodinách a vykonávají typické činnosti pro dospělé, např.
Během dospívání, jednotlivci se chtějí cítit „normálně“ a snižovat pocit, že se liší od svých vrstevníků.
Co potřebujete vědět o romantice, nebo nedostatek, Když máte CF
Pro děti s cystickou fibrózou CF , každý den je darem i bojem. Tudy, mohou vést déle, více naplňující životy, od úspěchu ve škole přes hledání smysluplné práce až po založení rodiny. Cystická fibróza je vzácná, celoživotní plicní onemocnění, které způsobuje, že tělo produkuje velmi hustý hlen, což může ucpat plíce a ztěžovat dýchání. Ovlivňuje vše od plic po zažívací systém a s přibývajícím věkem může vést k infekcím a plicním onemocněním.
Autor: Summer Katz, M.A., NCC, Advokát pacientů LMHC. Chodit s někým a intimita může být žádoucí i matoucí, nebo se dokonce stát.
Tlustý, lepkavý hlen, který se hromadí v našich plicích, funguje jako hloupý blázen. Jako výsledek, lidé s CF mají v plicích nebezpečné bakterie a tyto bakterie jsou nakažlivé pouze pro ostatní lidi s CF nebo narušeným imunitním systémem. Dobrá zpráva je, že CF není pro zdravé lidi vůbec nakažlivá nebo nebezpečná. Špatnou zprávou je, že rizika křížové infekce znamenají, že lidem s CF se doporučuje, aby nebyli uvnitř 6 nohy jednoho druhého. Pro mě, to je jedna z nejtěžších věcí na CF. CF a Tay Sachs jsou považováni za nejsmrtelnější židovské genetické nemoci.
Ale pravdou je, že přibližně jeden z 25 na 27 Aškenázští Židé jsou nositeli CF, což je stejně převládající jako Tay Sachs. Naše kůže je super slaná. Zpátky v den, slaná kůže byla charakteristickým znakem CF. Důvodem je, že vadný kanál chloridu soli způsobuje, že lidé s CF vylučují příliš mnoho soli.
Datový registr
Současná léčba cystické fibrózy není vhodná pro všechny pacienty a má omezený účinek na toto život ohrožující onemocnění. Nové pokroky v této oblasti však slibují překonat tyto překážky. Příčina cystické fibrózy je velmi přímá. Jeho léčba, nicméně, není. Lidé s diagnostikovanou cystickou fibrózou mají mutaci v genu zvaném CFTR.
Tento gen kóduje protein, který je zodpovědný za transport chloridů na povrch buněk.
Učení o cystické fibróze a její péči vám může pomoci stát se sebevědomým dospělým, který zvládne chronický zdravotní stav. Recenze: Larissa Hirsch, MD. datum.
Děkujeme za návštěvu přírody. Používáte verzi prohlížeče s omezenou podporou CSS. Chcete-li získat nejlepší zkušenosti, doporučujeme použít aktualizovanější prohlížeč nebo vypnout režim kompatibility v aplikaci Internet Explorer. Mezitím, zajistit trvalou podporu, zobrazujeme web bez stylů a JavaScriptu. Nature Research Journal. Vyhodnotili jsme model vícerozměrné logistické regrese předpovídající pětileté přežití odvozené z kohorty z registru pacientů nadace Cystická fibróza CF Foundation ve Spojených státech, abychom posoudili, zda zavedené terapie změnily použitelnost v kohortách, nepřekrývající se v čase, z -, -, - a - K posouzení neupraveného přežití jsme použili statistiku Kaplan-Meier.
Testovali jsme diskriminaci modelu logistické regrese pomocí C-indexu a kalibrace pomocí testů Hosmer-Lemeshow, abychom zkoumali výkonnost původního modelu a podle potřeby aktualizovali průvodce. Kaplan-Meierova věkově upravená 5letá pravděpodobnost úmrtí v populaci CF se podstatně snížila během - Pacienti v následujících kohortách byli při vstupu obecně zdravější, s vyšším průměrným věkem, váha a funkce plic a méně plicních exacerbací ročně.
Podpora blízkých
Zpět na blog. Chodit s někým a intimita může být žádoucí i matoucí, nebo se dokonce docela komplikuje navigovat; určitě, když se snažíte zjistit, jak a kdy zvládnout diskusi o cystické fibróze s novým partnerem. Říct lidem, že máte CF, je osobní volba, a ve skutečnosti to nemusíte sdělit každému člověku, kterého potkáte. S tím bylo řečeno, zachování našeho zdraví ke snížení mnoha nežádoucích příznaků CF znamená, že se musíme pravidelně účastnit užívání léků, dokončení léčby, a dodržování správných hygienických postupů.
Kvůli tomu, logisticky, musíme uznat, že když se zapojíme blíže, důvěrné vztahy - tito lidé se nyní stávají součástí našeho podpůrného systému a nakonec se musí naučit a porozumět tomu, co musíme udělat, abychom udrželi zdravé výsledky.
do světa cystické fibrózy, Pochybuji, že měla tušení, co to obnáší. o všech „prvních“, s nimiž se lidé setkávají, když chodí s někým s CF. ať už vdechováním nebo IV, musí být rekonstituován (pacientem).
Články odborných referencí jsou určeny pro zdravotnické pracovníky. Možná vám bude článek o cystické fibróze užitečnější, nebo jeden z našich dalších článků o zdraví. Cystická fibróza CF je multiorgánové onemocnění, které se nejlépe zvládá v multidisciplinárním prostředí ve spojení s odborným centrem pro CF, s léčbou přizpůsobenou jednotlivci. Konvenční léčba se za posledních několik desetiletí výrazně zlepšila. Novější přístupy, jako je léčba pomocí genů a malých molekul, mohou mít větší potenciál k zastavení progrese onemocnění.
CF je autozomálně recesivní onemocnění způsobené mutacemi v genu CF transmembránového regulátoru vodivosti CFTR, na chromozomu 7 [ 1 ]. Existují přinejmenším 2, mutace v genu CFTR. Různé mutace vedou k různým fenotypům.
Skutečný pár „Fault in Our Stars“
Očekává se, že tato léčba poskytne novou terapeutickou možnost pro mnoho pacientů s cystickou fibrózou, včetně těch s mutacemi MF, kde neexistuje žádná léčba. Cystická fibróza je vzácná, život ohrožující genetická porucha, která postihuje kolem 42, lidé v Evropské unii. Je to způsobeno mutací genu CFTR, který reguluje transport soli a vody v těle, měřeno jako chlorid potu. Mutace CFTR umožňuje příliš mnoho soli a vody do buněk.
To má za následek nahromadění silných, lepkavý hlen v tělesných trubkách a průchodech. Tyto blokády poškozují plíce, trávicí systém a další orgány.
Pacienti s cystickou fibrózou (CF) je známo, že mají sníženou toleranci cvičení. K datu, nicméně, tady není žádný (vědecký) přesná shoda.
Kdykoli je nemoc v médiích fiktivně zastoupena, je třeba vést větší rozhovory. Tak, nebylo překvapením, že vydání „Five Feet Apart,”Milostný příběh zaměřený na dva mladé lidi žijící s cystickou fibrózou, způsobil docela rozruch. Cystická fibróza je onemocnění, které není často zobrazováno v televizi nebo ve filmu. Toto genetické onemocnění způsobuje, že se v plicích tvoří silnější než normální hlen, slinivka břišní a další orgány.
Lidé s cystickou fibrózou mají hlen, který je silný a lepkavý, takže může blokovat dýchací cesty, ztěžuje dýchání a zvyšuje možnost vážné infekce. Více než 70, lidé na celém světě žijí s touto chorobou, podle registru pacientů s nadací pro cystickou fibrózu , s přibližně 1, nové případy diagnostikované každý rok.
Každodenní péče je důležitá, aby byly plíce a další systémy těla co nejzdravější,”Vysvětlil licencovaný klinický sociální pracovník a člen týmu péče o cystickou fibrózu, Anna Saulitis. Romantické drama pro mladé se zaměřuje na dva pacienty s CF, Stellu hraje Haley Lu Richardson a Will hraje Cole Sprouse , kteří se během léčby v nemocnici setkají a zamilují. I když je nařízeno, aby zůstali nejméně šest stop od sebe, aby se zabránilo infekci, rozhodnou se vzepřít pravidlu a „vzít zpět nohu.
U lidí s CF, nadbytek hustého hlenu v plicích může zachytit nebezpečné bakterie, kterým mohou lidé s jinak zdravým imunitním systémem bojovat. Tyto infekce, na oplátku, může vést ke zhoršení plicních onemocnění, rychlejší pokles plicních funkcí, a dokonce i smrt. Na antibiotika mohou být rezistentní dvě infekce, které zvláště ohrožují pacienty s cystickou fibrózou - Pseudomonas aeruginosa a komplex Burkholderia cepacia.
Navrhování heterogenních aplikací mHealth pro dospělé s cystickou fibrózou
V této kapitole, budeme diskutovat o designu a vývoji pacientského pasu mHealth aplikace pro dospělé s cystickou fibrózou od nápadu po vydání aplikace v obchodě. Umožněním pacientům přístup k jejich vlastním jedinečným datům, Předpokládá se, že bude přínosem při cestování do zahraničí a mezi centry CF. Proces návrhu sledoval potrubí, které jsme vyvinuli a které je informováno vstupy pacientů a zdravotnických pracovníků.
My CF Info umožňuje pacientovi ukládat osobní údaje, jako je genotyp, kontaktní údaje lékařského týmu, fyzioterapie, alergie, a léky.
Cystická fibróza (CF) je nejčastější, život omezující, u recesivně zděděného onemocnění se u starších pacientů vyvine diabetes související s CF, který vyžaduje opakované injekce inzulínu denně; datum přijetí k rutinnímu / plánovanému / volitelnému průběhu léčby.
Cystická fibróza CF je dědičné onemocnění, při kterém je tělo velmi silné, lepkavý hlen. Hlen způsobuje problémy v plicích , slinivka břišní, a další orgány. Přesčas, mají větší potíže s dýcháním. Mají také zažívací potíže, díky nimž je těžké přibírat na váze. CF může způsobit příznaky brzy po narození dítěte. Jiné děti nemají příznaky až později.
